Болезнь Уиппла – это хроническое системное заболевание, которое характеризуется преимущественным поражением кишечника с нарушением процессов всасывания питательных веществ, а также изменениями в суставах, лимфатических узлах, сердце, легких. Первые проявления болезни типичны для лиц среднего возраста (до 50 лет), в большей степени – для мужчин.
Заболевание редкое – регистрируется у 1 пациента на 1 миллион населения. Не отмечается какой-либо взаимосвязи с определенной расой, национальностью или географической местностью.
Причины
Что происходит в организме?
Симптомы
Диагностика
Лечение
Возможные последствия и прогноз для жизни
Причины
В настоящее время подтверждена микробная этиология болезни Уиппла, а именно грибковая. Манифестация и дальнейшее прогрессирование заболевания обусловлены действием и размножением грамположительных актиномицетов (по латыни Tropheryna whippelii).
Этот микробный организм находится на предметах окружающей среды, поэтому избежать инфицирования практически невозможно.
С другой стороны, далеко не каждый человек, в организм которого проник этот актиномицет, заболевает болезнью Уиппла. Необходимы глубокие изменения иммунной системы, которые являются основой для повреждающего действия микробного фактора.
Среди факторов, указывающих на более высокий риск развития болезни Уиппла, выделяют:
- случаи аутоиммунных заболеваний среди прямых родственников;
- генные аберрации и хромосомные аномалии;
- врожденный или приобретенный иммунодефицит;
- мужской пол.
Возможно, существуют определенные генетические маркеры, указывающие на высокий риск развития болезни Уиппла, но пока эта информация не имеет подтверждения.
Врачи отмечают, что болезнь Уиппла — это редкое инфекционное заболевание, вызванное бактерией Tropheryma whipplei. Основные симптомы включают хроническую диарею, потерю веса, боли в животе и суставные боли. Нередко болезнь проявляется системными нарушениями, что затрудняет диагностику. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления заболевания, так как запущенные случаи могут привести к серьезным осложнениям, включая повреждение органов. Лечение обычно включает длительный курс антибиотиков, что позволяет добиться ремиссии и улучшить качество жизни пациентов. Прогноз при своевременной терапии в большинстве случаев благоприятный, однако требуется постоянное наблюдение, чтобы предотвратить рецидивы.
Что происходит в организме?
Возбудитель Tropheryma whippelii размножается в слизистой оболочке кишечника, лимфатической системе и других органах. Образуются специфические гранулы – «пенистые макрофаги». В межклеточном пространстве накапливаются жировые отложения. Изменения тканей приобретают необратимый характер, значительно ухудшается процесс транспорта веществ в клетку и обратно.
Главным механизмом кишечных проявлений болезни Уиппла является синдром мальабсорбции — нарушение всасывания веществ в кишечнике и последующие глубокие нарушения обмена веществ. Морфологической основой поражения других органов тканей является нарушение клеточного иммунитета, а также глубокие метаболические изменения.
По классификации выделяют 3 клинических стадии болезни Уиппла:
- неспецифические внекишечные признаки;
- кишечная симптоматика и метаболические нарушения;
- разнообразные системные нарушения.
Советуем почитать: Заброс желчи в желудок: что делать, советы гастроэнтеролога, прием желчегонных препаратов
Симптомы
Нередко больные не ассоциируют начальные проявления заболевания с последующей специфической симптоматикой болезни Уиппла. За 3-8 лет до развития синдрома мальабсорбции отмечаются:
- длительное немотивированное повышение температуры до субфебрильных цифр, редко – до высоких;
- продолжительный кашель с отделением мокроты без примесей гноя или крови;
- диффузные боли в мышцах конечностей и туловища;
- умеренной интенсивности боли в суставах (мелких и средних) без других признаков поражения (нет изменения подвижности и внешней конфигурации, а также отечности).
Вышеназванные признаки появляются и исчезают без какой-либо закономерности. Возможно полное исчезновение клинической симптоматики, то есть пациент полностью забывает о факте болезни.
Болезнь Уиппла — это редкое инфекционное заболевание, вызываемое бактерией Tropheryma whipplei. Люди, столкнувшиеся с этой болезнью, отмечают разнообразные симптомы, включая хроническую диарею, потерю веса, боли в животе и суставные боли. Часто пациенты испытывают общую слабость и усталость, что значительно ухудшает качество жизни. Причины болезни до конца не изучены, но предполагается, что она может быть связана с нарушением иммунной системы.
Методы лечения включают длительный курс антибиотиков, который может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет. Многие пациенты сообщают о значительном улучшении состояния после начала терапии, однако важно помнить, что болезнь может рецидивировать. Прогноз в целом благоприятный при своевременном обращении за медицинской помощью и соблюдении рекомендаций врача. Тем не менее, некоторые люди сталкиваются с длительными последствиями, что подчеркивает важность ранней диагностики и адекватного лечения.
Кишечные проявления
Именно эти признаки болезни Уиппла становятся поводом для обращения к врачу. Клиническая симптоматика неспецифична, поэтому самостоятельная диагностика проблематична. Пациент отмечает:
- длительную обильную диарею (около 10 актов дефекации), без примесей крови и слизи, но с видимыми вкраплениями непереваренных жиров;
- практически постоянное вздутие живота;
- болевые ощущения умеренной интенсивности и разлитого характера, обусловленные нарушением процессов переваривания и повышенным газообразованием;
- дискомфорт в животе уменьшается после акта дефекации и отхождения газов;
- уменьшение аппетита, непереносимость определенных продуктов (молочных, например).
Следствием глубокого нарушения всасывания всех питательных веществ является прогрессирующее снижение массы тела, уменьшение мышечной и жировой ткани, отечность из-за снижения онкотического давления.
При обследовании может выявляться генерализованное увеличение лимфатических узлов, особенно тех, которые располагаются внутри брюшной полости (мезентериальные).
Внекишечные проявления
Системные изменения наблюдаются на третьей клинической стадии болезни, при длительном существовании кишечной симптоматики. Они обусловлены изменения клеточного звена иммунной системы.
У пациентов отмечаются:
- признаки недостаточности надпочечников (склонность к низкому артериальному давлению, усиленная пигментация открытых участков кожи, колебания сахара крови);
- нарушения слуха и зрения, разнообразная локальная неврологическая симптоматика (нистагм);
- воспалительные изменения серозных оболочек внутренних органов (перикард, суставы, аорта).
У пациентов с кишечными проявлениями болезни Уиппла системные поражения развиваются через несколько лет от момента начала клинической симптоматики.
Диагностика
В комплексной диагностике заболевания применяются общеклинические и специфические методики. Наиболее информативны следующие:
- общеклинический анализ крови (нарастающая анемия, обусловленная нарушением всасывания витаминов группы В, выраженный лейкоцитоз);
- копрограмма (большой объем испражнений, стеаторея, непереваренные пищевые волокна);
- биохимические тесты (снижение содержания белковых составляющих, нарушения электролитного обмена);
- УЗИ и рентгенологическое исследование органов внутри брюшной полости;
- биопсия слизистой оболочки кишечника;
- гормональный профиль.
Советуем почитать: Дивертикулит: симптомы и методы лечения (диета, медикаменты, хирургия)
В результате не только подтверждается диагноз, но и оценивается степень метаболических нарушений в организме определенного пациентов.
Диагноз болезни Уиппла устанавливается по результатам гистологического исследования биоптатов слизистой оболочки кишечника, а именно при выявлении:
- инфильтрации RAS-позитивными макрофагами (так называемые «пенистые макрофаги»);
- специфических бациллоподобных телец Уиппла в межклеточном пространстве и внутри самих макрофагов;
- жировых вкраплений с лимфатических узлах и слизистой оболочке кишечника.
Необходимый комплекс исследований для пациента назначает врач-гастроэнтеролог.
Лечение
В большинстве случаев применяется комплексная консервативная тактика, включающая диетическое питание и прием медикаментов. Хирургическое вмешательство показано только в крайнем случае.
Диета
Читайте также:
Диетическое питание предполагает уменьшение количества жиров в рационе больного, увеличение содержания белков растительного и животного происхождения, а также витаминов (особенно группы В).
Разрешенные и запрещенные продукты для пациентов с болезнью Уиппла:
| Рекомендуемые продукты | Нерекомендуемые продукты |
|
|
Диетическое питание при болезни Уиппла очень важно, так как необходимо компенсировать происходящие потери и нарушения метаболизма в результате алиментарного дефицита питательных веществ. Пациентам следует придерживаться диеты в течение всей жизни.
В тяжелых случаях больного переводят на парентеральное питание специальными растворами или питание с помощью лечебных смесей (напоминает смеси для детей первого года жизни).
Препараты
Главная составляющая медикаментозного лечения – это антибиотики, уничтожающие Tropheryma whippelii. Прекращение репликации микробного агента приводит к замедлению патологических изменений ткани слизистой кишечника и других внутренних органов. Антимикробная терапия длительная, современные клинические протоколы рекомендуют использование медикаментов на протяжении 1-2 лет. Наиболее часто назначаются:
- тетрациклин (доксициклин);
- Ко-тримоксазол;
- цефалоспорины;
- меронем.
Советуем почитать: Подробно об атонии кишечника: причины, симптомы и лечение
После уменьшения выраженности клинической симптоматики рекомендуется прием антибиотиков через день или 3 дня подряд с последующим перерывом в 4 дня.
Патогенетическая терапия для коррекции метаболических нарушений подбирается индивидуально для каждого пациента. В комплексном лечении могут быть использованы такие группы препаратов:
- ферменты, улучшающие переваривание (липаза и др.);
- энтеросорбенты;
- поливитаминные комплексы;
- коллоидные и солевые растворы для внутривенной инфузии;
- лоперамид для уменьшения количества актов дефекации;
- гепатопротекторы для уменьшения негативного влияния антибиотиков.
Длительность патогенетического лечения также устанавливается индивидуально.
Возможные последствия и прогноз для жизни
Без применения длительной антимикробной терапии болезнь Уиппла у пациента с выраженной клинической симптоматикой заканчивалась смертью через 1-2 года. В настоящее время комплексная терапия позволяет достичь длительной ремиссии на 8-10 лет.
Вопрос-ответ
Что вызывает болезнь Уиппла?
Болезнь Уиппла вызывается инфекцией, вызванной бактерией Tropheryma whipplei. Эта бактерия может проникать в организм через пищеварительный тракт, и хотя точные механизмы передачи не полностью изучены, предполагается, что она может быть связана с употреблением загрязненной пищи или воды.
Какие симптомы характерны для болезни Уиппла?
Симптомы болезни Уиппла могут варьироваться, но наиболее распространенные включают хроническую диарею, потерю веса, боли в животе, суставные боли и усталость. Также могут наблюдаться симптомы со стороны других органов, таких как сердечно-сосудистая система и центральная нервная система.
Каковы методы лечения болезни Уиппла?
Лечение болезни Уиппла обычно включает длительный курс антибиотиков, таких как тетрациклин или триметоприм-сульфаметоксазол. Важно начать лечение как можно раньше, чтобы предотвратить серьезные осложнения и улучшить прогноз для пациента. В некоторых случаях может потребоваться поддерживающая терапия для восстановления нормального состояния организма.
Советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на симптомы: если вы заметили у себя такие проявления, как длительная диарея, потеря веса, усталость или боли в суставах, не откладывайте визит к врачу. Ранняя диагностика болезни Уиппла значительно повышает шансы на успешное лечение.
СОВЕТ №2
Изучите информацию о болезни: понимание причин и механизмов болезни Уиппла поможет вам лучше осознать свое состояние и активно участвовать в процессе лечения. Читайте медицинские статьи, общайтесь с врачами и не стесняйтесь задавать вопросы.
СОВЕТ №3
Следите за своим питанием: при болезни Уиппла может возникнуть недостаток питательных веществ из-за нарушенного всасывания. Обсудите с врачом или диетологом, как скорректировать свой рацион, чтобы избежать дефицита витаминов и минералов.
СОВЕТ №4
Регулярно проходите медицинские обследования: после начала лечения важно контролировать свое состояние и следить за динамикой болезни. Регулярные анализы и визиты к врачу помогут своевременно выявить возможные осложнения и корректировать терапию.
